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O cancro ocorre quando as células do corpo começam a crescer fora de controlo. Pode começar em qualquer parte do organismo e espalhar-se para outras áreas do corpo.
Ambos, neuroblastoma e nefroblastoma (tumor de Wilms) são tumores embrionários. Este tipo de tumores são caracterizados pela proliferação de células imaturas que geralmente só são vistas no embrião em desenvolvimento. Porque, durante o estágio embrionário, essas células não amadurecem normalmente, uma vez que o bebé nasce, as células permanecem imaturas e começam a crescer descontroladamente, formando uma massa de pequenas células imaturas. Por essa razão, esses tumores são vistos principalmente em crianças muito pequenas.
Como ambos os tumores ocorrem na infância e geralmente apresentam-se como grandes massas abdominais relacionadas aos rins, por vezes podem ser diagnosticados erroneamente.
Sobre o Neuroblastoma
O neuroblastoma é o tumor extra-cranial mais comum na infância. Ele desenvolve-se a partir de neuroblastos (células nervosas imaturas) do Sistema Nervoso Simpático, e pode ser encontrado em qualquer parte ao longo deste sistema.
A maioria dos neuroblastomas começa no abdómen (geralmente nas glândulas supra-renais), mas também podem começar no tecido nervoso que corre ao lado da medula espinal (a nível do pescoço, tórax ou pélvis). Mais tarde, o tumor pode espalhar-se para outros órgãos, como gânglios linfáticos, medula óssea, fígado, pele e ossos.
Tal como acontece com a maioria dos cancros, existem sistemas de estágio que indicam se o tumor se espalhou e até onde, ajudando a decidir a melhor abordagem ao tratamento. Os dois principais sistemas de estágio de neuroblastomas são:
A) Sistema Internacional de Estadiamento de Neuroblastoma (INSS) – considera os resultados da cirurgia para remover o tumor do paciente. Os médicos só podem utilizar este sistema se o paciente tiver iniciado o tratamento e se a cirurgia for um tratamento / via viável (clique aqui para conhecer os estágios de acordo com o INSS).
B) Sistema Internacional de Estadiamento do Grupo de Risco do Neuroblastoma (INRGSS) – considera os resultados de exames de imagem (como CT ou MRI e MIBG scan) para ajudar a definir o estágio do tumor e o grupo de risco da criança. Ao contrário do INSS, este sistema pode ser usado antes de qualquer tratamento, e em crianças cuja cirurgia não é uma alternativa (clique aqui para conhecer as etapas de acordo com o INRGSS).
Além disso, a criança com neuroblastoma é classificada num grupo de risco que identifica o risco de retorno do cancro após o tratamento (baixo risco, risco intermediário e alto risco). Para tal são considerados os seguintes factores: idade da criança, histologia das células tumorais e alterações genéticas.
Sobre o Nefroblastoma (tumor de Wilms)
O nefroblastoma é o tumor renal mais comum na infância (cerca de 9 em 10 tumores renais são nefroblastomas) e desenvolve-se a partir de células renais imaturas, chamadas nefroloblastos. Este tumor também é conhecido como tumor de Wilms, sendo nomeado com o nome do médico alemão que escreveu um dos primeiros artigos médicos sobre ele, Max Wilms, em 1899.
Os tumores de Wilms são mais comuns em crianças menores de 5 anos e raramente aparecem em crianças mais velhas ou adultos. Além disso, esta doença geralmente afecta apenas um rim (unilateral), mas em cerca de 10% dos casos pode afectar ambos (bilateral).
Em casos raros, as pessoas que desenvolvem o tumor de Wilms sofrem de malformações congénitas. Além disso, crianças com determinadas síndromes genéticas, como a síndrome de WAGR, a síndrome de Beckwith-Wiedemann e a síndrome de Denys-Drash, apresentam risco aumentado de apresentar tumor de Wilms.
Tal como nos neuroblastomas, as crianças com nefroblastoma são classificadas em um grupo de risco que representa o risco de retorno do tumor. Para ajudar a definir este grupo, para entender como o tumor se desenvolveu e ajudar a escolher a melhor abordagem para o tratamento, os tumores de Wilms também precisam de estadiamento. Para isso, os médicos usam o sistema NWTS / COG (clique aqui para ver os passos deste sistema).
Além do estágio do tumor, a histologia do tumor desempenha um papel importante no prognóstico dessa condição. Após a remoção do tumor ou de parte dele, o patologista estuda o tipo de células tumorais e classifica o tumor de Wilms de acordo com os resultados histológicos:
- Histologia favorável: as células cancerosas não parecem normais, mas não apresentam anaplasia; 9 de 10 tumoures têm uma histologia favorável; o prognóstico é muito bom.
- Histologia desfavorável (tumor anaplásico de Wilms): as células cancerígenas apresentam anaplasia, o que dificulta a cura do tumor.
Nota: Anaplasia é um termo usado para descrever células que perderam sua identidade como um tipo específico de célula de um tipo particular de tecido. Essa palavra em grego significa “formar para trás”, porque, ao contrário das células saudáveis normais, essas células desenvolvem-se e crescem menos especializadas. A falta de diferenciação dessas células geralmente é o que determina se um tumor é maligno ou benigno.
Tratamentos:
O tratamento do Neuroblastoma e do Tumor de Wilms difere significativamente, pelo que a distinção entre esses tipos de tumor antes da exploração e ressecção do tumor é essencial. Enquanto que, por um lado o tratamento do neuroblastoma visa preservar os dois rins, por outro, o tratamento do tumor de Wilms passa pela nefrectomia.
Neuroblastoma
O tratamento para o neuroblastoma depende do grupo de risco em que a criança se encontra, da fase do tumor, da idade da criança e de outros testes. Existem vários possíveis tratamentos, estando eles representados na figura abaixo.
- Cirurgia – pode ser usada para diagnosticar (fazendo uma biópsia) ou para tratar a doença
- Quando o tumor está localizado no abdómen, a biopsia é geralmente realizada por cirurgia laparoscópica;
- Se o tumor é pequeno e não se espalhou, os médicos podem remover todo o tumor por cirurgia;
- Se o tumor é grande, espalhou-se ou está próximo de estruturas vitais ou de grandes vasos sanguíneos, a ressecção cirúrgica sozinha é menos provável de ocorrer, e outros tratamentos adjuvantes são necessários.
- Quimioterapia – pode ser usada como tratamento primário para o neuroblastoma ou como tratamento adjuvante, antes ou depois da cirurgia
- Se for antes da cirurgia, o objectivo é encolher o tumor para que seja mais fácil e seguro a sua remoção cirúrgica;
- Se for após a cirurgia, o objectivo é destruir as células cancerígenas remanescentes que não puderam ser removidas por cirurgia
- Quimioterapia em altas doses – tratamento usado em crianças com neuroblastoma de alto risco
- A quimioterapia em altas doses também destrói a medula óssea da criança e, por essa razão, o transplante de células-estaminais também é necessário
- As células estaminais são colectadas antes de iniciar os ciclos de quimioterapia e depois disso, são devolvidas à criança, por gotejamento.
- Radiação – tratamento dado a crianças com neuroblastoma de alto risco, ou cujo tumor se espalhou para várias partes do corpo.
- Raios de alta energia são usados para destruir as células cancerígenas, causando o mínimo de dano possível às células normais.
- Imunoterapia – tratamento usado para aumentar as defesas naturais do corpo de forma a combater o cancro, usando compostos fabricados pelo corpo ou em laboratório para melhorar, direcionar ou restaurar a função do sistema imunológico.
- Terapia Retinóide – usada em crianças de alto risco que são tratadas com quimioterapia de alta dose e transplante de células estaminais
- Esta terapia usa agentes diferenciadores chamados retinóides (relacionados à vitamina A) que ajudam algumas células cancerígenas a amadurecerem em células normais.
Para além disso, existem vários ensaios clínicos disponíveis que visam fazer avanços no tratamento da doença, comparando geralmente o tratamento padrão com uma versão nova ou modificada.
Tumor De Wilms
O tratamento dependerá da histologia e do estágio do tumor. O curso normal para o tratamento deste tumor inclui cirurgia para remover o tumor. Geralmente, a nefrectomia é necessária, mas o objetivo é preservar a parte saudável do rim, tanto quanto possível, especialmente em casos de tumores bilaterais de Wilms.
Antes de serem submetidos a cirurgia, a maioria das crianças recebe quimioterapia, excepto bebés com menos de 6 meses de idade, cuja cirurgia é realizada imediatamente. Após a cirurgia, a quimioterapia adjuvante pode ser necessária, especialmente para os tumores de Wilms de alto risco, para reduzir o risco de retorno.
Ocasionalmente, a radioterapia também pode ser usada para encolher tumores que são muito grandes para serem removidos por cirurgia ou quando os tumores se espalham para outras partes do corpo.
Quando um rim é removido, o outro rim assume o trabalho de ambos e geralmente muito poucas crianças terão problemas renais a longo prazo.
Referências:
