Gastrosquise vs Onfalocele (exonfalia)

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Gastrosquise e Onfalocele são defeitos congénitos da parede abdominal que são tratados cirurgicamente de maneira muito semelhante.

Quais são as diferenças entre essas duas condições?

Gastrosquise – ocorre quando os músculos abdominais não fecham a parede abdominal por completo. Assim, o bebé nasce com os intestinos fora do abdómen, saindo através da abertura da parede abdominal,  que normalmente se localiza no lado direito do umbigo. Para além dos intestinos, outros órgãos como o estômago e o fígado podem estar herniados, porém isso é raro. Na gastrosquise, os órgãos herniados não são cobertos por nenhuma membrana protectora. Por essa razão, esses órgãos são propensos a irritação devido ao contacto com o líquido amniótico, durante a gravidez.

A causa específica de Gastroquise é ainda desconhecida, no entanto existem alguns factores que aumentam o risco de ter um bebé com gastrosquise: mulheres com menos de 20 anos; mulheres grávidas que tomam medicação vasoconstritora e tabaco.

Os bebés mais afectados sofrem de retardo no crescimento intra-uterino, apresentando quando nascem um tamanho inferior, sendo que frequentemente o nascimento é prematuro. Apesar disso, e ao contrário da onfalocele, os bebés com gastrosquise raramente apresentam outros defeitos congénitos e / ou condições genéticas.

gastroschisis editado

Onfalocele (ou Exonfalia) – condição em que os órgãos são herniados para o cordão umbilical, através de uma abertura central na parede abdominal a nível do umbigo. Neste caso os órgãos herniados estão cobertos por uma membrana protectora.

Esta condição é causada por um erro na formação do trato digestivo. Desde a 6ª à 10ª semanas de desenvolvimento fetal, a formação da cavidade abdominal é caracterizada por uma normal herniação dos intestinos para o cordão umbilical que, mais tarde, voltam ao abdómen, à medida que o desenvolvimento ocorre. No entanto, quando isso não acontece e os intestinos permanecem no cordão umbilical, forma-se a onfalocele. Para além dos intestinos, outros órgãos abdominais, como o estômago e o fígado, podem sofrer herniação .

Os fetos com onfalocele geralmente apresentam múltiplos defeitos congénitos, que associados ao retardo de crescimento intra-uterino podem levar ao seu nascimento prematuro. Esses defeitos congénitos são:

  • defeito cardíaco congénito;
  • Insuficiência respiratória (um subdesenvolvimento dos pulmões pode ocorrer quando os órgãos abdominais localizam-se fora da cavidade abdominal, pois a estrutura normal para o crescimento da parede torácica não é fornecida. Deste modo, a parede torácica não se forma adequadamente e o espaço para os pulmões se desenvolver é menor que o normal);
  • Problemas gastrointestinais, como refluxo gastroesofágico.

Além disso, a onfalocele é uma característica de muitas síndromes genéticas:
РQuase 1/2 beb̩s apresentam uma trissomia;
– Aproximadamente 1/3 dos bebés sofrem da síndrome de Beckwith-Wiedemann.

omphalocele editado.jpg

A incidência:

Os defeitos da parede abdominal são incomuns e a gastrosquise é mais comum que a onfalocele:

  • A gastrosquise afecta aproximadamente de 2 a 6 em 10.000 recém-nascidos; e a incidência tem aumentando;
  • A onfalocele afecta aproximadamente 2 a 2,5 em 10.000 recém-nascidos; e a incidência tem permanecido constante.

O tratamento – cirurgia

Para o tratamento de ambas as condições, a cirurgia é necessária,  sendo que o objectivo é colocar os órgãos de volta na cavidade abdominal e reparar o defeito da parede abdominal. Isso pode ser realizado através de uma única cirurgia (reparo primário) ou várias (reparo em estágios).

Em casos de Gastrosquise : logo após o nascimento, o intestino herniado é protegido com um saco especial ou uma cobertura de plástico; e a cirurgia é realizada no mesmo dia do nascimento, se possível (urgente).

  • A abordagem primária é indicada em pacientes com uma pequena quantidade de intestino herniado e quando o intestino não está muito inflamado.
  • Um reparo em estágios é executado quando:
    • o bebé não é estável o suficiente para o reparo primário;
    • o intestino está muito inflamado;
    • a quantidade de intestino herniado é muito grande;
    • o abdómen não tem capacidade para conter todo o intestino.

Em casos de Onfalocele : logo após o nascimento, a membrana que cobre os órgãos herniados é protegida por um penso estéril; e a cirurgia é realizada quando o bebé se encontrar estável para a cirurgia (não-urgente).

  • A abordagem primária é indicada para pequenas onfaloceles.
  • Um reparo em estágios é executado quando:
    • o bebé não está estável o suficiente para o reparo primário;
    • a onfalocele é muito grande e o abdómen não tem capacidade para conter os órgãos.

Reparo primário – é realizado após o nascimento do bebé e a equipa cirúrgica corrige o defeito com um único procedimento cirúrgico. Os passos cirúrgicos são os seguintes:

  1. O bebé é submetido a  Anestesia Geral;
  2. O cirurgião faz uma incisão para remover a membrana em torno dos órgãos (aplicável apenas na onfalocele)
  3. O cirurgião examina os intestinos procurando por sinais de danos ou defeitos congénitos. As partes danificadas são removidas e as saudáveis ​​são anastomosadas;
  4. Os intestinos e outros órgãos herniados são colocados de volta para a cavidade abdominal;
  5. O defeito da parede abdominal é reparado e fechado.

Reparo em estágios – o reparo é feito em etapas, pelo que mais de um procedimento cirúrgico é necessário. Esta abordagem segue as etapas abaixo:

  1. Logo após o nascimento, um saco de plástico ou uma malha é usada para cobrir os órgãos herniados (gastrosquise) ou a membrana (onfalocele). A cobertura usada nesse processo é chamada de “silo”;
  2. Uma extremidade do silo é presa ao abdómen e a outra extremidade é pendurada acima do bebé, permitindo que a gravidade ajude o intestino a voltar para o abdómen;
  3. O silo é apertado progressivamente, quer usando a bolsa plástica ou dobrando sequencialmente a malha (método tradicional),  empurrando desta forma o intestino para dentro do abdómen;
  4. Pode demorar até 2 semanas para todo o intestino e outros órgãos voltarem para o abdómen;
  5. Por fim, o silo é removido e o defeito da parede abdominal é reparado.

preformed silo editado

mesh silo editado

 

Resumo- Gastrosquise vs Onfalocele:

gastroschisis vs omphalocele table editado.png

References:

cdc.gov – Facts about Gastroschisis

cdc.gov – Facts about Omphalocele

Genetics Home Reference – Abdominal wall defect

Medlineplus – Gastroschisis repair

Medlineplus – Omphalocele repair

chop.edu – Omphalocele

pediatric.surgery.ucsf.edu – Gastroschisis

Best Practice BMJ – Omphalocele and Gastroschisis

msdmanuals.com – Defeitos da parede abdominal (onfalocele e gastrosquise)

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Author: Sofia Gonçalves

...dreaming about creativity :)

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